У людей із фенілкетонурією (ФКУ) порушений метаболізм амінокислоти фенілаланіну. Неконтрольоване споживання цієї амінокислоти може призвести до незворотніх пошкоджень мозку та нервової системи. Тому дотримання суворої безфенілаланінової дієти є життєво важливим для здоров'я людей з ФКУ.
У цій статті ми розглянемо продукти, які не можна споживати людям з ФКУ, а також наведемо альтернативні варіанти та поради щодо підтримання дієти.
Продукти, що містять фенілаланін
Основним джерелом фенілаланіну в раціоні є білок. Отже, усі продукти, що містять білок, потребують обмеження або виключення з дієти людей з ФКУ. До таких продуктів відносяться:
- М'ясо: яловичина, свинина, баранина, м'ясо птиці (курка, індичка, качка)
- Риба: усі види риби, включаючи консервовану, копчену та мариновану
- Молочні продукти: молоко, йогурт, сир, вершкове масло
- Яйця: білки та жовтки
- Горіхи та насіння: мигдаль, волоські горіхи, фундук, кедрові горішки, соняшникове насіння
- Бобові: квасоля, горох, лінзи, сочевиця
- Соєві продукти: тофу, соєве молоко, соєвий соус
Важливо зазначити, що фенілаланін міститься і в підсолоджувачах, що використовуються в безцукрових напоях, жувальній гумці та інших продуктах. Найпоширенішими підсолоджувачами з фенілаланіном є:
- Аспартам
- Сукралоза
- Сахарин
Альтернативні варіанти та поради
Уникнення продуктів, багатих на фенілаланін, може бути складним завданням. Однак існують альтернативні варіанти та поради, які допоможуть людям з ФКУ дотримуватися дієти:
- Замінники м'яса: На ринку доступні спеціалізовані замінники м'яса, виготовлені з рослинних білків, які не містять фенілаланіну.
- Вегетаріанські білки: Квасоля, горох і лінзи можна вживати в обмежених кількостях як джерело білка, якщо вони спеціально оброблені для видалення фенілаланіну.
- Знежирене сухе молоко: Знежирене сухе молоко містить менше фенілаланіну, ніж цілісне молоко, і може використовуватися в кулінарії в невеликих кількостях.
- Дати та сухофрукти: Сухофрукти, такі як фініки, родзинки та інжир, є хорошими джерелами натурального цукру та містять менше фенілаланіну, ніж свіжі фрукти.
- Фрукти та овочі: Більшість свіжих фруктів і овочів містять дуже мало фенілаланіну і їх можна вживати в необмежених кількостях.
Важливо отримати індивідуальну консультацію лікаря-дієтолога, який спеціалізується на ФКУ, щоб розробити дієту, що відповідає конкретним потребам та індивідуальним показникам толерантності до фенілаланіну.
Додаткові поради
- Уважно читайте етикетки продуктів і перевіряйте наявність фенілаланіну в складі.
- Шукайте спеціальні продукти для людей з ФКУ в дієтичних відділах магазинів або звертайтеся до виробників за безпосередніми запитаннями.
- Ретельно готуйте їжу, оскільки високі температури можуть розщеплювати білки та вивільняти додатковий фенілаланін.
- Уникайте вживання алкоголю, особливо пива, оскільки дріжджі містять фенілаланін.
- Регулярно здавайте аналіз крові, щоб перевіряти рівень фенілаланіну в організмі.
Підтримання безфенілаланінової дієти є складним, але важливим завданням для людей з ФКУ. Уникаючи продуктів, багатих на фенілаланін, та використовуючи альтернативні варіанти, можна забезпечити здоровий розвиток та запобігти потенційним ускладненням.
Фенілкетонурія: заборонені продукти
Фенілкетонурія (ФКУ) — це генетичний стан, що призводить до нездатності організму розщеплювати амінокислоту фенілаланін, яка міститься в білкових продуктах. При ФКУ надмірне накопичення фенілаланіну в крові може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям, зокрема інтелектуальної недостатності, затримки розвитку та психічних розладів. Щоб запобігти цим ускладненням, людям з ФКУ слід дотримуватися спеціальної дієти, що обмежує споживання фенілаланіну.
Продукти, багаті на фенілаланін, якими слід уникати або суттєво обмежувати при ФКУ, включають:
- М'ясо та птиця: червоне м'ясо, курка, індичка, свинина, яловичина, баранина, шинка
- Риба: всі види риби, включаючи лосось, тунець, оселедець, скумбрія
- Яйця: яєчний білок, яєчний порошок
- Молочні продукти: молоко, сир, йогурт, морозиво
- Соєві продукти: тофу, темпе, соєве молоко, соєвий соус
- Бобові: квасоля, сочевиця, горох
- Горіхи та насіння: арахіс, мигдаль, волоські горіхи, кунжут, насіння соняшнику
- Оброблені продукти: більшість хліба, макаронних виробів, снеків, соусів, заправок
На додаток до цих продуктів, які природно містять високий рівень фенілаланіну, важливо також уникати штучних підсолоджувачів, що містять аспартам, оскільки він розщеплюється на фенілаланін.
Важливо зазначити, що людям з ФКУ дозволяється вживати певні невеликі кількості продуктів, що містять фенілаланін, під ретельним контролем лікаря. Кількість дозволеного фенілаланіну визначається індивідуально для кожного пацієнта, враховуючи вік, вагу та стан здоров'я.
Дотримання дієти з обмеженням фенілаланіну є важливою частиною лікування ФКУ. Уникнення продуктів, що містять цю амінокислоту, допомагає контролювати рівень фенілаланіну в крові та запобігати серйозним ускладненням, пов'язаним з цим станом.
Думки експертів
Доктор Джон Доу
Фенілкетонурія (ФКУ) – це генетичне захворювання, при якому організм не може правильно обробляти амінокислоту фенілаланін. У здорових людей печінка перетворює фенілаланін на інші важливі амінокислоти. Однак у людей з ФКУ цей процес не відбувається правильно, що призводить до накопичення фенілаланіну в крові.
Високі рівні фенілаланіну можуть бути токсичними для мозку, викликаючи серйозні неврологічні проблеми, включаючи інтелектуальну відсталість, затримку розвитку, судоми та поведінкові порушення. Тому дотримання дієти з низьким вмістом фенілаланіну є важливою частиною лікування ФКУ.
Продукти, яких слід уникати при ФКУ
Продукти, які містять високий рівень фенілаланіну, повинні бути обмежені або виключені з раціону людей з ФКУ. До них належать:
Білковосодержащие продукти:
- М'ясо
- Птиця
- Риба
- Яйця
- Молочні продукти
- Бобові
- Горіхи та насіння
Натуральні підсолоджувачі:
- Аспартам
- Сукралоза
Інгредієнти:
- Кофеїн
- Гуарова камедь
Перелік замінників дозволених продуктів
Існують спеціальні продукти та добавки з низьким вмістом фенілаланіну, які можна використовувати для заміни продуктів, які не можна їсти. Ці замінники включають:
- Спеціальне дитяче харчування: Спеціальне дитяче харчування з низьким вмістом фенілаланіну доступне для немовлят і дітей з ФКУ.
- Безбілкові продукти: Безбілкові продукти, такі як макаронні вироби, хліб і крекери, містять дуже незначну кількість фенілаланіну.
- Спеціальні низькобілкові продукти: Спеціальні низькобілкові продукти, такі як пудинги, морозиво та соя, спеціально розроблені для людей з ФКУ.
Контроль над дієтою
Дотримання дієти з низьким вмістом фенілаланіну може бути складним, але це важливо для запобігання серйозних ускладнень, пов’язаних з ФКУ. Батьки та опікуни людей з ФКУ повинні тісно співпрацювати з лікарями та дієтологами, щоб розробити індивідуальні дієтичні плани та контролювати рівні фенілаланіну в крові.
Для отримання додаткової інформації та підтримки зверніться до національних або міжнародних організацій, які надають інформацію та ресурси для осіб із ФКУ та їхніх сімей.
Відповіді на питання
1. Запитання: Які продукти з високим вмістом фенілаланіну слід уникати?
Відповідь: Продукти з високим вмістом фенілаланіну, які слід уникати при фенілкетонурії, включають:
- М'ясо (включаючи птицю, яловичину, свинину, рибу)
- Яйця
- Молочні продукти (молоко, сир, йогурт)
- Бобові (квасоля, сочевиця, горох)
- Горіхи та насіння
- Соя та продукти на основі сої
- Газовані напої, що містять аспартам
- Деякі штучні підсолоджувачі
2. Запитання: Чи слід уникати всіх фруктів та овочів при фенілкетонурії?
Відповідь: Ні, не всі фрукти та овочі слід уникати. Однак деякі фрукти та овочі з високим вмістом фенілаланіну слід обмежувати, включаючи:
- Банани
- Виноград
- Баклажани
- Шпинат
- Броколі
3. Запитання: Чи можу я вживати цукор або мед?
Відповідь: Цукор і мед можна вживати в обмежених кількостях. Хоча вони не містять фенілаланіну, вони можуть вплинути на рівень фенілаланіну в крові, оскільки вони швидко перетворюються в глюкозу.
4. Запитання: Чи існують якісь ліки або добавки, які слід уникати?
Відповідь: Так, деякі ліки та добавки містять аспартам, штучний підсолоджувач, який є джерелом фенілаланіну. Важливо уважно читати етикетки ліків і добавок і консультуватися з лікарем, якщо ви не впевнені, чи містять вони фенілаланін.
5. Запитання: Чи потрібно мені дотримуватися спеціальної дієти на все життя?
Відповідь: При суворій фенілкетонурії дотримання спеціальної дієти зазвичай триває протягом усього життя. Однак у деяких випадках легшої фенілкетонурії дієтичні обмеження можуть бути послаблені в міру дорослішання людини.